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Dott. Pietro Marchese

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Pisa

Dott.ssa Cristina Mucaria

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Pisa

Dott.ssa Alice Bonuccelli

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Pisa

 

Epidemiologia
Le convulsioni febbrili rappresentano uno tra i problemi più frequenti e comuni in età pediatrica; rappresentano circa il 30% di tutte le manifestazioni convulsive del bambino.

In Europa si stima un’incidenza pari al 2-4% della popolazione pediatrica con età inferiore ai 5 anni. Inoltre, il 90% di tutte le CF si verificano entro il terzo anno di vita, mentre il 50% nel secondo anno di vita con un picco tra 18 e 24 mesi.

 

Che cosa sono e come si manifestano
Per convulsioni febbrili (CF) si intendono eventi critici parossistici convulsivi occasionali che si verificano durante episodi febbrili, con temperatura corporea superiore a 38°, in bambini che non presentano segni di infezione acuta del sistema nervoso centrale e che non presentano rilievo anamnestico di precedente convulsionein assenza di rialzo termico.

Le CF si possono convenzionalmente distinguere in convulsioni febbrili semplici e complesse.
Le CF semplici (CFS) sono caratterizzate da crisi generalizzate, didurata inferiore ai 15 minuti e che si verificano una sola volta nell’arco di 24 ore.
Le CF complesse (CFC)sono crisi parziali o con segni di focalità nella fase post-critica (come la paralisi di Todd), oppure crisi di durata superiore ai 15 minuti o più crisi che si ripetono nell’arco di 24 ore.

Tutte le convulsioni febbrili si associano a perdita di coscienza (mancata risposta agli stimoli verbali e tattili) e manifestazioni motorie:
⁃CF atoniche – ipotoniche: rilassamento della muscolatura corporea.
⁃CF cloniche: movimenti ripetuti e ritmici delle braccia e delle gambe.
⁃CF toniche: irrigidimento della muscolatura.
⁃CF tonico-cloniche: irrigidimento seguito da rilassamento della muscolatura corporea

Possono presentarsi inoltre con manifestazioni minori come:
⁃Fissità dello sguardo
⁃Rotazione verso l’alto degli occhi

In alcuni casi quando la crisi supera i 15-20 minuti oppure quando si presentano crisi brevi ma subentranti, senza ripresa del normale stato di coscienza tra una e l’altra, si configura un quadro di stato di male. Quest’ultimo rappresenta un’urgenza medica e neurologica associata a morbilità e mortalità a breve termine non elevate.

Bisogna tenere in considerazione che:
• La febbre potrebbe non essere identificata prima della crisi, ma successivamente
• Eventuali eventi non convulsivi, come sincopi febbrili, brividi, mioclono febbrile devono essere considerati come diagnosi differenziali con le CF
• In alcune condizioni in cui vi sia compromissione dello stato di coscienza (irritabilità, letargia ecc..), crisi focali prolungate e/o ripetute, segni clinici di irritazione meningea, bambino con età inferiore a 12-18 mesi, deve essere considerata l'eventuale effettuazione di una rachicentesi per un'infezione a carico del SNC (encefalite, meningo-encefalite)

 

Diagnosi e terapia
Nei soggetti di età< 18 mesi è opportuno il ricovero/osservazione per almeno 24h per valutare la presenza di eventuali infezioni acute del SNC. I soggetti di età ≥ 18 mesi non necessitano di ricovero se, dopo adeguata osservazione clinica non inferiore alle 2 ore, risultino clinicamente stabili dopo la crisi e non presentino deficit neurologici post-critici né segni di infezione del SNC. In caso di recidive non è necessario il ricovero se le CF mantengono le stesse caratteristiche delle precedenti. L’EEG nei soggetti con CF semplici appare essere di limitato valore diagnostico. Inoltre l’EEG effettuato in corso di febbre può mostrare un diffuso rallentamento che può essere fuorviante se non correttamente interpretato (ad es. sofferenza cerebrale, infezione del SNC). L’EEG può essere utile all’inquadramento diagnostico nei casi con prolungata alterazione dello stato di coscienza o con un deficit neurologico focale persistente, se ci sono segni di sospettainfezione del SNC, oppure se c’è il dubbio che si tratti di una crisi convulsiva in corso di febbre (es. bambino con deficit neurologici precedenti, età > 5 anni).

Non vi è invece evidenza dell’utilità di eseguire un EEG a distanza nel predire il rischio di recidive o di epilessia

Il neuroimaging (TC e/o RM encefalo): le evidenze disponibili in letteratura suggeriscono che il ricorso alla diagnostica per immagini non dovrebbe essere routinario, ma riservato a casi selezionati con elevato rischio di presentare una patologia intracranica (prolungata alterazione dello stato mentale, segni di meningismo, persistenti deficit focali post-critici, precedenti deficit neurologici); salvo casi particolari tali indagini non rivestono in genere carattere d’urgenza.

Trattamento delle convulsioni febbrili semplici

La maggior parte delle Convulsioni Febbrili Semplici termina spontaneamente entro 2-3 minuti; di conseguenza esse non richiedono alcun trattamento. Se la convulsione dura oltre i tre minuti, non essendo prevedibile la durata spontanea, è opportuno intervenire farmacologicamente per evitare l'insorgenza di una crisi prolungata.

Approccio generale per la gestione della crisi febbrile in ambiente familiare:
- mantenere la calma;
- allentare l'abbigliamento, in particolare intorno al collo;
- se il bambino è incosciente metterlo in decubito laterale per evitare l'inalazione di saliva ed eventuale vomito;
- non forzare l'apertura della bocca;
- osservare il tipo e la durata della crisi;
- non dare farmaci o liquidi per via orale;

Se la crisi persiste oltre 2-3 minuti,in ambiente familiare e/o in assenza di accesso venoso:
- somministrare DIAZEPAM alla dose di 0,5 mg/kg per via rettale, ponendo il paziente di fianco e tenendo chiusi i glutei per alcuni minuti dopo la somministrazione.
- Nel caso in cui la crisi convulsiva non si risolva entro 5’, oppure nel caso in cui il farmaco non sia stato correttamente somministrato, il farmaco può essere ripetuto alla stessa posologia.

- un intervento medico è necessario nei seguenti casi: crisi di durata >10 minuti o che non cessa con la terapia, crisi ripetute, crisi focali, presenza di prolungato disturbo della coscienza e/o paralisi post-critica

Se la crisi persiste ulteriormente:
- iniziare monitoraggio dei parametri vitali (FC, FR, PA, SaO2)
- eventuale disostruzione delle vie aeree
- somministrare ossigeno se necessario (SaO2 90%)
- reperire accesso venoso
- somministrare DIAZEPAM al dosaggio di 0,3 mg/kgper via endovenosa in bolo alla velocità massima di infusione 1-2 mg/minuto, sospendendolo appena la crisi cessa ( il diazepamevimpiega circa 10 secondi a raggiungere una concentrazione cerebrale efficace)
- se la crisi persiste (durata > 15’ oppure crisi convulsive ripetute senza completo recupero tra gli episodi) avvalersi della consulenza specialistica (anestesista) per instaurare la terapia dello stato di male e per l’eventuale supporto alle funzioni vitali
- LORAZEPAM ev 0.1 mg/kg
- MIDAZOLAM ev 0.2 mg/kg

PROFILASSI DELLE RECIDIVE
- il numero di CF semplici non correla con il rischio di epilessia né con il rischio di sviluppare disordini cognitivi, pertanto non sono raccomandate strategie di profilassi né intermittente con benzodiazepine né continuativa
- Un ulteriore fattore che limita l’uso della profilassi intermittente è il fatto che spesso la CF si verifica prima che i genitori si accorgano della febbre; pertanto anche l’uso di antipiretici per prevenire le recidive di CF non è raccomandato
- inoltre l’uso di diazepamintermittente è sconsigliato in quanto può inficiare per i suoi effetti collaterali la sorveglianza clinica
- Nei rari casi in cui si associano crisi di durata > 15’, elevata frequenza delle CF e situazioni ambientali sfavorevoli con gestione inadeguata da parte della famiglia dell'episodio convulsivo, si può prendere in considerazione l’effettuazione di una profilassi continuativa, dopo aver eseguito un'attenta valutazione del rapporto rischi/benefici
- i farmaci utilizzati in questo caso sono:
- ACIDO VALPROICO: 20-30 mg/kg/die in 2-3 somm
(preferibile nei bambini più grandi per i minori effetti sul comportamento e sul versante cognitivo)
- FENOBARBITAL:3-5 mg/kg/die in 1-2 somm
(preferibile < 6 mesi per minor rischio di danno epatico)
- infineuna Convulsione Febbrile Complessa può essere dovuta ad una patologia acuta del Sistema Nervoso Centrale, può costituire l’esordio di particolari sindromi epilettiche (ad es. Sindrome di Dravet), oppure essere semplicemente una convulsione febbrile prolungata con la stessa prognosi delle forme semplici. Il trattamento è perciò condizionato dall’inquadramento etiologico e nosografico ed esula da queste linee-guida.

 

Rischio di recidiva
Il rischio complessivo di recidiva è tra il 30-40%, tuttavia si devono tenere conto di alcuni criteri di stima del rischio di recidiva:
1. Età precoce (<15 mesi)
2. Familiarità per epilessia in parenti di 1° grado
3. Familiarità per CF in parenti 1° grado
4. Primo episodio costituito da CFC
5. Frequenza all’asilo nido o scuola materna
L’associazione di uno o più fattori comporta rischi di recidive differenti:
In presenza di 3-5 fattori di rischio: rischio del 80-100%
2 fattori di rischio: rischio del 50 %
1 fattore di rischio: rischio del 25%
0 fattori di rischio: rischio del 12%

le CF costituiscono un evento benigno, con prognosi eccellente in oltre il 95% dei casi e non sono causa di danno cerebrale o deficit intellettivo.
Il rischio di evoluzione verso l’epilessia nei soggetti con CFS viene stimato intorno a 1-1.5%, solo di poco superiore all’incidenza nella popolazione generale (0.5%).
Il rischio di evoluzione verso l’epilessia nei soggetti con CFC viene, invece, stimato tra il 4 ed il 15%.
I principali fattori di rischio per epilessia sono: la presenza di una pregressa patologia del SNC, familiarità per epilessia, CFC.

 

Risorse digitali e per saperne di più
https://www.neurologiapediatrica.it/show/4/Linee%20Guida
http://www.lice.it/LICE_ita/lineeguida/pdf/20071126_LineeGuida-Convulsioni-febbrili.pdf
http://www.simeup.it/?p=2855
• Linee Guida della Società italiana pediatria (SIP), a cura di SINP, SINPIA, LICE. La gestione del bambino con convulsioni febbrili, Prospettive in pediatria, gennaio-Marzo 2009; N 153, Vol. 39: pag 73-78