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Dott. Pasquale Marsella

Responsabile U.O.C. Audiologia ed Otochirurgia Direttore Centro di Riferimento Regionale per le Sordità Neonatali & Centro Impianti Cocleari e Protesi Impiantabili, Ospedale Pediatrico "Bambino Gesù" - I.R.C.C.S.

Che cosa è?

Per sordità congenita si intende una perdita uditiva neurosensoriale, vale a dire dovuta ad una disfunzione dell’orecchio interno e/o del nervo uditivo, presente alla nascita.

Come si manifesta?

Al di sotto dell’anno di vita il genitore potrebbe notare che il bambino non reagisce, o reagisce in modo incostante, agli stimoli vocali o ai comuni rumori ambientali. Dal compimento del primo anno di vita in poi il bambino presenterà come conseguenza della sordità stessa un mancato o deficitario sviluppo del linguaggio e della comunicazione verbale.

Quanti bambini coinvolge?

La sordità congenita interessa un neonato su 1000, e può riguardare un solo orecchio (sordità monolaterale) o entrambe le orecchie (sordità bilaterale). Circa il 50% dei casi è causato da mutazioni genetiche, vale a dire difetti del DNA che il bambino eredita da uno o da entrambi i genitori. Il restante 50% è causato da infezioni trasmesse al bambino in utero, più frequentemente quella da citomegalovirus, meno spesso quella da rosolia o toxoplasma.

Quali sono gli screening da fare?

Al giorno d’oggi è possibile sospettare una sordità congenita fin dai primi giorni di vita del bambino, grazie ad un test di screening che si può eseguire sui neonati durante il sonno. chiamato “otoemissioni acustiche”. I bambini che superano il test sono certamente dotati di una normale funzione uditiva, mentre i bambini che non lo superano necessitano di approfondimento diagnostico mediante un esame chiamato “potenziali evocati uditivi” o ABR (acronimo di Auditory Brainstem Response). Oltre a confermare la diagnosi, l’ABR è anche in grado di stabilire il grado, ossia l’entità del deficit uditivo.

A quale età bisogna fare lo screening uditivo?

Le linee guida internazionali concordano sull’importanza di ottenere la diagnosi sordità congenita tra i 3 e i 6 mesi di vita, in modo tale che sia possibile impostare un trattamento precoce.

Si può guarire dalla sordità?

Attualmente esistono terapie per tutti i tipi e gradi di sordità. I bambini con sordità di lieve o media entità, nelle quali vi è una compromissione soltanto parziale dell’orecchio interno, ottengono ottimi risultati dall’applicazione di protesi acustiche, sofisticati amplificatori dei suoni che stimolano le cellule ancora funzionanti all’interno della coclea. Le ipoacusie di grado severo o profondo sono invece trattate efficacemente mediante l’impianto cocleare o “orecchio bionico”, un dispositivo che viene posizionato nell’orecchio interno mediante un intervento chirurgico, e che stimola direttamente le fibre del nervo uditivo.